溶血性貧血

內容出自:
<<常見病的早期信號>>
易敬林主編
科圖有限公司


初版：2000年11月


溶血性貧血：孩子面色突然變黃不一定是肝炎


溶血性貧血是指由於某些使紅細胞壽命（正常為１２０天左右）顯著縮短（常短於２５天），破壞增多，超過骨髓代償能力所致的一類貧血。臨床上分為急性和慢性溶血性貧血兩種，這裏主要指急性溶血性貧血。


溶血性貧血的原因有多種，主要分為遺傳性和獲得性兩大類，小兒以遺傳性較多見，主要缺陷在紅細胞本身，例如蠶豆病。但在出生不久的小兒以母嬰（ＡＢＯ系統或ＲＨ系統）不合，母嬰對胎兒紅細胞發生同種免疫反應所引起的溶血病為多見。


該病可發生在任何年齡，急性溶血性貧血往往起病急，除皮膚發黃外，還發現貧血，但如皮膚黃疸明顯往往會遮蓋貧血的表現，尿呈醬油色，常出現畏寒、發熱、惡心、嘔吐、腹痛等。如處理不及時或病情危重可出現神志不清，急性腎功能衰竭，甚至危及生命。新生兒黃疸重者可發生核黃疸，就是指未結合膽紅素升高時通過血腦屏障導致膽紅素腦病。


上海有過報道，新生兒溶血病經隨訪後有９.５％發生膽紅素腦病，表現為黃疸突然加深時，出現嗜睡、肌無力、喂養困難，經歷半天至一天後出現凝視、眨眼、尖叫、抽搐。


有些病兒可發生呼吸衰竭、ＤＩＣ、肺出血，甚至死亡，部分在生後２個月左右出現後遺癥，表現為聽力障礙、眼球運動障礙、智能落後等。


有的孩子平時一般情況很好，突然面色變黃，大多數人都會想到是肝炎，除了肝炎外，還應注意溶血性貧血。一般來說黃疸出現越早，進展越快，反映病情越重，如不及時處理，可能危及生命。


診斷主要根據臨床表現和一些特殊的檢查方法。最簡單的方法就是家長帶患兒到醫院查尿常規、血常規，如檢查發現患兒貧血、黃疸，就應高度警惕溶血性貧血，及時到兒科診治，以免延誤治療。　


溶血性貧血的種類較多，治療方法有所不同，主要根據不同種類去除不同的誘因，如蠶豆病應立即停止進食蠶豆或有關藥物（含Ｇ６ＰＤ）。新生兒溶血病尤其應重視黃疸和貧血的嚴重程度，必要時需換血治療。

急性壞死性腸炎

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急性壞死性腸炎：易與普通腸炎相混淆


急性懷死性腸胃炎的主要病變是小腸急性壞死性炎癥，多見於３～９歲兒童，亦可見於新生兒及嬰兒，農村的發病率高於城市，全年均可發病，以夏秋季為多見，病情輕重不等。


急性壞死性腸炎的病因尚未完全明確，多認為由於Ｃ型產氣莢膜狀芽胞杆菌及其所產生的耐熱Ｂ毒素所引起，蛔蟲感染可能是本病的誘發因素。


典型的臨床表現為起病急，突然腹痛，初起時病癥較輕。逐漸加重，腹痛時並出現惡心嘔吐或腹瀉，嘔吐物為胃內容物，可含膽汁，嚴重者可吐出咖啡渣樣物，腹瀉的次數多少不定，初為黃色浠便或蛋花湯樣，後轉為血便，典型的大便呈暗紅色糊狀或赤豆湯樣血水便，具有腥臭味。患兒大便常規化驗有大量紅細胞、少量白細胞，大便穩血試驗一般為強陽性。


多數患兒有腹脹、腹部有壓痛，隨著病情加重腹脹加重，嚴重者可引起腸穿孔。該病患兒易出現口乾、尿少等脫水表現。大部份患兒起病時即有：

1) 發熱，常為中等熱或高熱
2) 精神差
3) 煩躁
4) 嗜睡
5) 面色蒼白


重癥病情發展迅速，常在起病１～２天就出現休克而危及生命。嬰幼兒易發生廣泛性腸壞死、腹膜炎和中毒性休克。


診斷主要依靠：
1) 臨床表現
2) 攝腹部平片
3) 大便常規檢查


當小兒突然腹痛、嘔吐、腹脹、腹瀉並伴有發熱、精神差時，家長就應及時帶小兒到兒科就診，特別是當患兒解赤豆湯樣大便時就應高度警惕為患該病，以便患兒及時獲得合理治療。


該病主要採用內科治療，少數須外科手術治療。

氣道異物

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初版：2000年11月


氣道異物：異物誤入氣道引起


氣道異物（這裏指外源性異物）是指在日常生活中由於某種原因造成異物進入人體氣道，從而引起呼吸困難的一種疾病。氣道異物是一種急癥，多發生於５歲以下的兒童，異物的種類多見於花生、瓜子、豆類，由於此病引起呼吸困難突然，加上小兒呼吸道狹小，若不及時作出診斷與治療，可能會引起窒息，危及生命。


引起氣道異物的主要原因有：
1) 小兒對異物的危害性無經驗
2) 小兒咀嚼功能不夠完善，磨牙尚未完成等
3) 兒童本性喜歡將小型物品放入口中玩耍
4) 小兒的喉保護作用尚不健全
5) 吃東西時，受某種因素的影響，小兒常有哭鬧、嬉笑、叫喊等行為。


氣道異物的典型表現大致可分為四期：

1) 異物進入期
異物經喉進入氣管時常有噎氣如劇烈性嗆咳。

2) 安靜期
異物停留於氣管或支氣管內，此時癥狀消失，小兒像往常一樣，能嬉笑、玩耍。

3) 局部刺激期或炎癥期
由於異物在氣道內移動，可以引起陣發性咳嗽，或由於異物在氣道內嵌頓，引起肺不張或肺氣腫癥狀。

4) 併發癥期
可出現咳嗽、發燒、多膿痰、呼吸困難加重，甚至窒息。但有些小兒癥狀體徵可表現不典型，如小兒發生異物嗆入時，家長不在場，小兒又不能自己描述，因而不能提供確切的情況。加之異物進入氣道後或阻塞停頓於某個部位，小兒可無明顯的異常表現，或偶有咳嗽，小兒仍然照常玩耍跑跳，這很容易造成漏診。


氣道異物會對小兒生命構成極大威脅，因而及時診斷，盡早治療顯得尤為重要。


若出現下述情況，應引起高度重視，及時到醫院五官科檢查。
1) 小兒在吃東西時，特別是在吃花生、瓜子、豆類等食品時突然出現嗆咳，面色漲紅，紫紺合併呼吸困難。

2) 小兒吃食品嗆咳後 ，基本恢復正常，能玩耍、能跑跳，但此後經常出現陣發性刺激性咳嗽或呼吸困難。

3) 出現不明原因的肺不漲、肺氣腫、支氣管肺炎，內科治療效果不佳者。

4) 小兒口中含物玩耍時，因某種原因引起哭笑而突然引起嗆咳。


一旦出現上述情況，應及時帶小兒到醫院耳鼻喉科進行詳細的檢查，一旦確診，應及時採取措施將異物取出。專家同時提醒家長注意，最好不要讓小兒單獨吃花生、瓜子、豆類等食物，教小孩不要將物品含在口中玩耍，當小兒在吃東西時，不要逗小兒玩，以免突然引起哭笑，造成氣道異物意外。

聾啞癥

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聾啞癥：嬰幼兒時期聽力損害所致


聾啞癥指是在嬰幼兒時期，由於各種原因，損害了聽力。因為聽不見別人的聲，因而失去了學習語言的機會，這種既聽不見，又不會說話的人被稱為聾啞人。


引起聾啞的主要原因有先天性和後天性兩類。

先天性原因包括：
1) 胚胎時聽覺器官沒有發育或發育不全。

2) 母親在妊娠３個月內患風疹或其他傳染病，影響胎兒聽覺器官的發育，或母親在妊娠時期接受過氨基甙類抗生素，如鏈霉素、慶大霉素等，導致胎兒聽神經中毒，而影響聽力。

3) 產傷，嬰兒在出生時顱腦損傷或使用產鉗不當，造成損傷。

4) 遺傳性因素所致。


後天性原因主要有：

1) 嬰幼兒出生時聽力正常，對聲音有明顯的正確反應，但後來由於某種原因引起嚴重的聽力障礙，聽不見聲音。因而失去模仿學習語言的機會而成為聾啞人。最常見的是氨基甙類抗生素耳中毒和急性傳染病。

2) 聾啞癥的典型表現是耳朵聽不見，對聲音刺激基本無反應，同時不會說話，無語言社交能力。由於聾啞癥多發生於嬰幼兒，這將對人一生的身心形成極大的影響。


因此，及時發現、診斷並採取相應的措施顯得尤為重要。


若有下列情況或信號，應引起高度重視。
1) 嬰幼兒出生後對聲音的刺激無任何反應。對於突然的聲音，如拍手、擊掌、鈴聲、電子音響等聲音無任何反應，不會產生突然的身體警動、啼哭、眨眼等動作，顯得木訥、呆板。

2) 嬰幼兒出生後聽力反應正常，但因患某種疾病後，如急性傳染病、感冒高熱等，患兒突然失去對聲音的明顯反應，從活潑變成呆板、木訥。

3) 嬰幼兒因某種疾病，使用過氨基甙類抗生素，如鏈霉素、慶大霉素等後，突然對聲音失去反應，如對大人的叫喊無明顯動作反應，如轉頭、啼笑等，這要高度懷疑耳藥物中毒影響聽力。


一旦出現上述表現，應及時到醫院耳鼻喉科進行檢查，如詳細詢問病史，檢查嬰幼兒對聲音的反應，有條件的地方，還可做相應的聽力學檢測，如腦乾電反應測聽檢查等，一旦確診，應盡早採取相應的聾啞康復措施。

兒童髋關節結核

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兒童髋關節結核：膝部疼痛要重視


根據有關資料，骨與關節結核仍是我國現階段常見的多發病。病因以人型結核杆菌為主。結核杆菌９５％由呼趿道感染而來，而極少為消化道初染源發病竈。在機體特異性防御機制尚未形成的兒童期，感染５～６周後，可經淋巴、血液循環播散到全身各臟器（其中包括骨與關節）。在播散竈中多數結核菌被消滅，約有１０％可形成原發病竈，若乾年以後至青春期，或當人體免疫力低下時，如果初染播散潛在骨骼中原發後病竈的結核菌繁殖起來，就會致使患病，即使以往接種過卡介苗的兒童也有可能發生骨關節結核。國內報道有０.１／１０萬～３／１０萬例中發生骨關節結核。


患有骨關節的結核的病人，如治療不及時或治療不當，常常造成骨與關節的損壞，造成肢體畸形、關節功能喪失，進而造成勞動能力喪失。


骨關節結核多見於兒童和青少年，脊柱結核最多，其次是髋關節結核。髋關節結核在疾病早期初起病常較隱匿，人們容易忽視或遺漏，所以我們著重介紹兒童髋關節結核。


兒童骨髋關節結核的典型癥狀常有：
1) 病孩多有食欲減退、發燒、消瘦、盜汗、小兒日夜啼哭、脾氣暴躁等全身結核中毒癥狀。

2) 一側髋關節疼痛，行走跛行。

3) 後期一側髋關節屈曲內收內旋畸形、關節活動出現障礙。


但在臨床上有相當一部分兒童早期全身結核中毒癥狀輕微或不明顯。患兒常投訴一側膝關節內側隱痛、行走稍微跛行。病兒家長往往認為小孩摔傷所致。休息幾天就會好，即使部分家長帶小孩去醫院檢查，由於各種原因衹注重膝關節檢查，往往沒有發現問題而延誤治療。所以，如發現下述臨床癥狀，家長應帶小孩去醫院找骨醫師進行檢查和治療。


在進行膝關節檢查沒有發現問題後，應當首先想到這對同側的髋關節檢查。


臨床上常規的檢查方法有：
1) 骨科醫師進行體格檢查。
2) 普通X綫攝影檢查。尤其應拍攝骨盆平片進行兩側髋關節對比檢查。
3) 有關化驗檢查。如血象分析、血沉等。


通過以上常規檢查，基本上可以確定診斷，如診斷有困難，還可作進一步檢查，如電子計算機斷層掃描（簡稱ＣＴ）或病理穿刺活檢。

先天性心臟病

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先天性心臟病：口唇青紫、生長發育滯後要注意


先天性心臟病（簡稱先心病）是兒童常見的先天畸形之一，據上海１９９８年調查，其發病率為活產新生兒的６.６５％。先心病的種類有多種，有時可能為復合畸形，過去認為它是不治之癥，自５０年代以來，由於醫療技術的迅速發展，多數先心病患兒經過內外科積極治療，可較健康地發育成長，故應及早診斷，明確類型，合理治療，不失手術時機，爭取最良好的療效。


先天性心臟病種類很多，根據有無青紫可分為三大類：

1) 潛伏青紫型
這種小孩平時不出現青紫，當劇哭、屏氣或其他原因時可出現暫時性青紫，如室間隔缺損、動脈導管未閉和房間隔缺損等。

2) 青紫型
患這種先心病的孩子可出現持續性青紫，最常見的有法洛四聯癥和大動脈錯位等。

3) 無青紫型
一直無青紫，如肺動脈狹窄和主動脈狹窄等。


輕癥先天性心臟病患兒可無特殊癥狀，典型患兒常有口唇、四肢一過性或持續性青紫，易疲倦、氣促、咳嗽、生長發育緩慢，體檢心臟時可聽到雜音，有的先天性心臟病的患兒亦可遲至３～６個月才出現心臟雜音。


有下列情況之一出現時，父母應警惕先天性心臟病的可能（特別是母親在孕期最初３個月曾患過感冒、接觸過放射性物質或服過藥物），應及時帶小兒到醫院兒科就診，做進一步檢查。

1) 小兒喂養困難，吃奶時吸吮數口就停竭，氣促，易嘔吐及大量出汗。
2) 自幼器聲嘶啞，易氣促、咳嗽。
3) 活動或器吵後出現暫時青紫或持續性青紫。
4) 哺乳、哭鬧或大便時突然昏厥。
5) 較大兒童易疲勞, 出現蹲踞現象。


診斷先天性心臟病目前用得最多的是多普勒超聲心動圖，這是一項無痛、非侵入性檢查方法，能顯示心臟內部結構的精確圖象，易被廣大家長接受。另外，還有一些特殊診斷方法，去醫院診斷時，可向醫生諮詢。

先天性甲狀腺功能減低癥

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先天性甲狀腺功能減低癥：小寶寶特別「乖」應警覺


先天性甲狀腺功能減低癥，曾又稱呆小病，是由於甲狀腺先天缺陷致甲狀腺素缺乏所致，本病發病率在我國部分城市的調查為１／３０６７～１／８２５０，在巴基斯坦發病率最高，為１／１０００，男女之比為１：２。


典型的臨床表現有：
1) 特殊面容和體態、頭大、頸短，皮膚蒼黃、乾燥，毛髮稀少、眼瞼浮腫、眼距寬、眼裂小、鼻梁寬平，舌大，常伸出口外、腹部膨隆，常有臍部突出，身材矮小，上身長而四肢短小。

2) 智能發育低下，表情呆板、淡漠；

3) 生理功能低下，精神、食欲差，不喜活動，安靜少哭，聲音嘶啞，怕冷，便秘。


臨床表現典型時往往診斷不困難，但多已失去了早期治療機會，留下智能低下的缺陷。有調查表明，本病如能在出生後一個月內開始治療，患兒的智能及體格發育基本達到正常水平；在出生３個月以後開始治療者，大部分有智力減退的表現，治療越晚智力減退越明顯，且影響身高。但臨床多數典型患兒均失去了早期治療機會，留下終生遺憾。


因為本病在遺傳、代謝性疾病中發病率最高，因此，自７０年代初已將其列入篩查計劃，我國於１９９５年６月亦將其列入篩查內容之一，目前國內外對出生２～３天的新生兒，大都採用血滴紙片檢測ＴＳＨ濃度的方法進行初篩，檢測結果大於２０ｍｕ／Ｌ時，再採血樣測血清Ｔ4和ＴＳＨ以確診，故本病的早期診斷尚有賴於家長提高警惕，以避免患兒神經發育嚴重缺陷。


該病早期表現無特異性，多表現為小寶寶出生後特別「乖」，不吵，很少啼哭，喜歡睡覺，往往伴喂養困難，大便硬結，不易解，體溫偏低，特別是皮膚黃染持續時間長，應高度警惕先天性甲狀腺功能減低癥，及時到醫院進行甲狀腺功能的檢查。


這裏提供一種評分法，做父母的不妨對自己的孩子評價一下，以供早期診斷的參考，總計１３分，如評分超過３分，應及時帶孩子到醫院請兒科醫師檢查，甲狀腺功能低下的小兒９０％超過４分。

1) 喂養困難 １分
2) 皮膚乾燥 １.５分
3) 便秘 １分
4) 後窗大（大於１ｃｍ，後窗指小兒頭後面的一個三角形間隙）１.５分
5) 不活潑 １分
6) 典型面容 ３分
7) 四肢無力 １分
8) 臍部凸出 １分
9) 大舌　　　　 １分
10) 皮膚斑點　　１分


治療主要是在醫師指導下終生服用甲狀腺制劑，以補充甲狀腺激素分泌量的不足。