進行性肌營養不良

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易敬林主編科圖有限公司

初版：2000年11月


進行性肌營養不良：遺傳性肌肉病


左右對稱性肌肉無力，肌肉萎縮，緩慢進行性加重，為進行性肌營養不良癥的基本特徵。該病為一組遺傳性肌肉疾病，病因不很明確，但對人體基因的研究已有些病因學的發現。根據遺傳方式、發病年齡、萎縮肌肉的部位、病程的長短、預後的好壞，可分為不同的臨床類型。

1) 本病遺傳方式與性別有關，即女性衹帶有患病的基因，但不表現出來，而其生的孩子中，男
孩約有一半發病，女孩則不發病。

2) 患病的孩子自小就比別的正常孩子走路晚，２～３歲才開始勉強行走。

3) 肌無力自四肢近端開始，下肢比上肢嚴重，表現為上樓梯及下蹲時站立困難，容易跌倒。

4) 腰部、臀部肌肉無力而出現肚子前突，走起路來左右搖擺，如鴨子行走一樣，故稱為「鴨步」。

5) 當仰臥位起立時，病人必須先翻身轉為俯臥位，再用雙手支撐雙足背、膝蓋等部位順次攀扶
才能慢慢站直，是本病較特徵性表現。

6) 大部分病人雙小腿的肌肉（腓腸肌）觸之較硬，但並不是肌肉發達，而是由脂肪組織、纖維
組織充填而成，故稱為假性肥大。

7) 除以上肌肉萎縮外，還可見有肩部、上胸部、四肢近端的肌肉萎縮。

8) 本病的病情進展性發展，一般１５歲以前的不能獨立行走而被迫臥床，最後全身肌肉萎縮，
骨骼變形。大多數在２５～３０歲前死於肺部感染、心臟衰意或消瘦全身衰竭。

成人的肌營養不良癥一般發病從青春期開始。可以面部肌肉、上肢近端肌萎縮為主；也可以四肢
肌肉萎縮為主，相對兒童型，成人的肌營養不良癥發展較慢，２０年左右才喪失勞動力，有些病
人則生命年限接近正常水平，後果較好。

本病目前尚無特效治療方法，只能是一般性地支持、對癥處理，應重視的是預防。例如，青年人
在結婚前應仔細了解男女雙方各自家族的病史情況，家庭中發現有此種病人，則婚後要避免生孩
子或懷孕後進行嚴格的胎兒檢查。近親結婚更要避免。對兒童型肌營養不良應盡早檢出病變的基
因攜帶者，對已懷孕的基因攜帶者應該做分子生物學的檢查。發現胎兒有這種病則應早期進行人
工流產，防止病兒出生。

以下幾點對早期發現病兒可能有幫助：
1) 生後的嬰兒腰臀部肌肉消瘦，生長過程中不能相應地發育。

2) 站立，行走較正常兒童晚，易摔跤。

3) 即便能行走，亦步態蹣跚，行走左右搖擺。

4) 有腰部、臀部、大腿肌肉發育不好，又有本病的家族史的兒童。

可疑病兒應到兒科或神經科就診檢查。

帕金森氏病

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帕金森氏病：震顫麻痹為首要癥狀

震顫麻痹是一種比較常見的疾病，雖有統計２％～３％人在其一生某個時期可以發生本病，但基本上是老年人的疾病。本病最早由英國醫生帕金森（Parkinson）於１９１７年首先系統地描述，故又稱為帕金森氏病。

本病分原發性與繼發性兩種，原發性是指未找到原因的大腦裏缺少一種稱為多巴胺物質引起的這種疾病；繼發性則是指可發現的原因造成的本病，如腦炎、煤氣中毒、藥物中毒、金屬中毒、腦中風等，稱為帕金森綜合徵本病的典型癥狀為震顫、肌肉強直、運動減少三大等徵。

1) 震顫
俗稱抖動，通常開始發生在一側上肢，頻率為每秒鐘３～８次，以拇指、食指及中指為主，尤以
拇指為明顯，表現為「差丸樣」或「數錢樣」運動。也可開始於某個下肢，頭和下頷亦可有震顫
。顫在休息時明顯，運動時減輕或消失。情緒激動或緊張時加重，睡眠時消失。

2) 肌肉強直
也是一側肢體開始，以上肢為明顯。初時感到肢體發緊，動作不靈活，以後逐漸加重，手不能作
技巧性運作，如扣紐扣、寫字等。面部表情呆板呈「面具臉」，眼直視，說話變慢，聲音低沉，
起立轉身困難。走路時身體前傾，重心前移，越走越快，呈特殊的「慌張步態」。

3) 運動減少
由於肌肉緊張僵直，病人的各種運動減少，走路時手臂的自然擺動也消失了。盡管震顫麻痹原因不明，但腦內缺少一種化學物質是肯定的，目前治療主要是對癥處理，補充這種物質到腦內去。早期診斷，早期治療能減輕病人癥狀，提高生活質量。但藥物的遠期療效還不盡人意，嚴重者到晚期常因全身僵硬不能活動，不能吞咽食物而臥床不起，營養不良，發生合併癥如感染、消瘦、衰竭而死亡。所以說，本病不是癱病可致殘，不是絕癥可以喪生，是老年人一大疾病，應該好好
重視。早期發現，及時治療。

以下幾點為該病的早期訊號。
1) 老年人逐漸出現一側肢體手足不靈活，走動不會擺手。

2) 動作緩慢，做事、穿衣都不靈便，面部表情呆滯。

3) 一側手出現數鈔票樣的動作，安靜時出現，活動時、睡覺時消失，情緒激動時加重。

4) 老年人近期出現彎腰駝背，腰痠背痛，直不起腰，走路慢，步子小而碎。

肝--豆狀核變性

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肝---豆狀核變性：肝腦同病與遺傳有關


肝---豆狀核變性既是肝臟病變，又是腦損害的一種遺傳性疾病。本病多發生在10～25歲間的青少年。此病主要是金屬銅在體內堆積排不出體外，而造成內臟損害，以肝、腦損害為主。由於銅堆積在體內不同部位的先後次序不同、速度不同而使得其癥狀復雜多樣，早期常常得不到及時的診斷而被耽誤治療。此病雖為遺傳病，但若能早期診斷，早期治療，可使病人長期保持無癥狀或者能得到較長的緩解期。

肝---豆狀核變性起病隱蔽，並緩慢逐漸加重，早期可無癥狀，祇有通過肝脾檢查，血液化驗，用眼查看角膜Ｋ－Ｆ環等方可確認。一旦出現癥狀也常常多種多樣，因人而異，現分述如下：

1) 四肢肌肉僵直
大多數病人以此為早期表現，也可能僅僅以下肌肉痛性痙攣為初發癥狀而被誤診為腓腸肌（小腿肌）痙攣（俗稱抽筋）。但在做肢體被動運動時，會發現肌肉僵硬，阻力很大。

2) 面部肌肉僵直
表現為病人面部表情呆板淡漠；咽喉部肌肉僵直，病人語言不清，吞咽困難。

3) 癲癎發作
部份病人以抽搐性癲癎發作為首要表現。

4) 精神-----痴呆癥狀
此類癥狀較為常見，常常因出現精神失常而被診為神經官能癥：
a) 學齡期和青春期學習成績較迅速明顯下降，閱讀及聽課注意力不集中，記憶力減退類似痴呆癥。
b) 緩慢進展或急性發作時產生焦慮不安、恐懼的精神狀態；有時出現抑鬱狀態；白天終日惶惶，憂心忡忡；夜晚不能入睡，造成意識模糊，甚至發生自殺事件。
c) 少數人發生幻覺而出現自、傷人行為。

5) 除了以上腦部癥狀外，不少病人以急性肝炎或腎臟病或貧血，無緣無故的骨折為首要表現，以致忽視全面檢查而誤診。


因此，凡是青少年出現以下幾種情況要警惕本病發生：
1) 原因不明的學習成績下降，記憶力明顯減退，動作呆滯，不靈活。
2) 逐漸出現肝硬化癥狀，但未得過肝炎或其他肝病。
3) 出現原因不明的貧血，頭昏、乏力、血色素下降。
4) 未得過腎炎、腎病卻出現浮腫、尿蛋白等腎臟病變的癥狀。


懷疑肝---豆狀核變性病，應到神經科檢查。若家族中有類似病人更要重視檢查。值得提醒的是，凡家庭成員中有一人患了此病，兄弟姐妹甚至父母都應到醫院做銅藍蛋白化驗，這是診斷該病的一項較可靠的化驗。有些人雖然沒有什麼病變表現，但若化驗有問題亦要重視，應定期觀察、化驗，避免攝入含銅量多的食物，甚至在必要時早期用藥，以保護內臟不受損害，保護腦功能的健全。

重癥肌無力

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重癥肌無力：從易疲勞開始


運動量大，或乾重體力活後感到疲勞是正常的生理現象。而有些人在做不重的體力活動後也感到勞累，如洗完衣服卻沒有晾曬的力氣，感到很疲勞，則可能是病態，即是神經系統疾病中的一種-----重癥肌無力。

重癥肌無力是免疫性疾病，即自身的免疫系統作用神經肌肉接頭處而發病。主要影響骨骼肌包括眼球活動肌、吞咽肌肉、四肢肌肉、呼吸肌等。其確切的發病原因還不很清楚。

重癥肌無力在普通人群中的患病率約50／10萬人，按中國12億人口計算，我國得此病的人約有60萬，若診療不及時，會使病人喪失勞動力，甚至危及生命。


重癥肌無力主要癥狀：
1) 眼面肌無力
眼瞼下垂為最常見和最早癥狀，病人早上起床後眼睛似乎睜得開，隨著日常活動的增多，上眼皮
逐漸下垂，到下午、晚上更明顯，以致睜不開眼使行動不便。眼肌無力可使眼球轉動困難出現復
視。面部的肌肉受影響則出現苦笑面容。

2) 四肢肌肉無力
表現為活動久後上肢舉臂困難以致梳頭也費力 ；騎自行車剛開始能上車，但騎片刻後逐漸出現無
力，下車感到困難而致跌倒；或走一段路後上臺階或上汽車困難。

3) 吞咽肌、咬肌無力
表現為吃飯時，尤其是吃乾食物時咀嚼費勁，吃一頓飯需很長時間，吞食物越吞越難嚥下。說話
時間長了發音不清，喝水也會被嗆到。

4) 呼吸肌無力
表現力活動8水氣短，發音重時靜坐也覺氣短，嘴唇發紫。若不積極處理可能因此而喪生。


另外，本病還可合併發生甲狀腺機能亢進、類風濕性關節炎、紅斑狼瘡、多發性肌炎、多發性硬化等自身免疫性疾病，有些病人還與內分泌失調有關。

重癥肌無力雖然無特效藥物治療，但早期發現，認真治療，病人還是能比較健康地生存下去，故應重視早期徵象：即一個健康人如出現一側眼皮耷拉下來，晨起夕重；或做事、走路、活動後易發生疲勞無力現象就要警惕，應盡早到醫院找神經科醫生檢查，通過藥物試驗和儀器檢查，大多數病人都能得到較為準確的診斷。

中風

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中風：暫時性失去記憶要重視


中風，即腦血管病，指人腦的血管出了問題帶來腦的功能障礙，輕則致殘，重則喪命。

中風在現代已是很常見的多發性疾病，除心臟病、惡性腫瘤外，中風是老年人三大重要死因
之一，故被列為「三大殺手」之一。

中風也可以說是現代病，隨著人民生活水平日益提高，以車代步，飲食中指肪糖分含量高，糖尿病、肥胖病均可使血管硬化。心臟血管硬化易患冠心病，腦血管硬化易使腦血管堵塞，從而發生腦缺血性壞死。高血壓也是常見病，而由於缺乏認識，不少患高血壓的病人不注意休息、服藥，甚至有些人全然不知自己有高血壓，長期下去，腦血管發生另一種硬化，形成小的血管瘤，是發生腦出血的主要因素。吸煙除了可致肺癌外，亦是中風的危險因素；而飲酒尤其酗酒同樣是中風的促發因素，還有一些中風，則與先天性病變有關。

對於中風這種災難性疾病，目前尚無特殊的治療方法，故應預防在先，重視早期危險信號，正確處理可以避免中風發生，降低死亡率和殘廢程度。


以下幾點早期信號值得警惕：
1) 有高血壓的中老年人，血壓控制不好波動大，尤其是在工作繁忙勞累時出現嘴唇麻、肢麻，要警惕腦出血的發生。動態觀察血壓，使用作用持久有效的降壓藥，穩定血壓，可防止腦出血發生。而當突發性頭痛嘔吐，一側肢體無力，甚至事不清，大小便失禁時，則要想到可能發生了腦出血。這時應就地讓病人躺下，清除口腔內嘔吐物，摸摸脈膊，看看呼吸，若均好，應盡快用招架送到條件好的醫院就診。若有血壓計，可先測一下血壓，血壓很高（超過24／13.3kPa毫米汞柱）可用家中備用的心痛定或開博通一片（心臟藥）放舌下含服再送醫院。

2) 50～60歲以上的老年人，有高血脂或有糖尿病史，未行正規治療，未定期作血糖、血脂化驗，出現發作性一側肢麻或一側肢體無力，或突然語言不流暢，或頭暈，走路不穩，或突然失去記憶，幾分鐘或幾十分鐘即自行好轉，有時一天發好幾次，此為腦血栓的先兆信號，要重視和警惕完全性偏癱的發生。應及時去醫院檢查治療，用一些防止血栓形成的藥控制病情的發展。

3) 有冠心病或風濕性心臟病的病人，若出現心跳很亂，應及時就診確定是否發生了「心房纖顫」，「心房纖顫」是產生栓子的重要原因，早期發現「心房纖顫」，使用一些預防性藥物，可抑制心臟栓子產生，避免發生腦栓塞。

4) 老年人常有頭痛，且有一定的規律，診確為偏頭痛後，要有規律地使用調節腦血管的藥物，防止偏頭痛性中風。若出現頭痛頻繁、劇烈，合併看東西出現重影，一側眼皮聳拉下來，有可能是先天性動脈瘤破裂造成小量出血，或即將破裂引起蛛網膜下腔出血的先兆。應盡早去醫院檢查。若出現頭痛如刀劈樣，伴頻頻嘔吐，短時神智不清、脖子發硬則為蛛網膜下腔出血，應臥床休息，並盡快送往條件較好的醫院就診。避免一切使病人需要用力的因素，以免加重病情。


懷疑病人患中風時，應到醫院急診科或直接去神經科就診。情況緊急應打電話到急救中心派車先作緊急處理再及時送醫院。病情太重時應就地搶救，穩定後再送醫院。

急性心包炎

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急性心包炎：胸痛、呼吸困難


心包是由壁層和臟層構成的一個封閉囊袋，內含少量（少於50ml）起潤作用的液體，心包液來自臟層心包，通過壁層心包經胸導和右淋巴導管排出。

心包的主要作用是：
1) 把心臟固定於胸腔內；
2) 減少心臟活動時與周圍組織的摩擦，保證心臟幾乎無摩擦地進行收縮和舒張活動；
3) 防止鄰近臟器的，如炎癥等波及心臟；
4) 防止過多或過少的血流流入心臟 ，因而心包對血流動力學起著有利的作用。


急性心包炎是各種致病因素引起的心包藏層和壁層的急性炎癥。按病理變化，可分為纖維蛋白性（乾性）及滲液性（濕性）兩個階段，它多繼發於其他疾病，或為全身性疾病的一部份。引起急性心包炎的病因很多，最常見的主要是結核性、非特異性、腫瘤性、化膿性。另外還有尿毒癥
性、自身免疫性疾病、急性心肌梗塞、粘液性水腫、放射綫等因素，均可引起急性心包炎。


臨床表現主要癥狀：
1) 胸痛
疼痛性質、部位、程度、放射部位均多變，可以是尖銳的刺痛或鈍痛，或是悶痛，或呈燒灼感、
緊縮感、壓迫感，部位常位於胸骨後或心前區，可放射到左肩胛、背部、頸部或上腹部等處，可
因深呼吸、咳嗽、吞咽、平臥、左側臥、床上轉身而加重，坐位或前傾位時減輕，可持續數天，
以急性非特異性心包炎疼痛明顯，結核性、腫瘤性、和尿毒癥性疼痛較輕或完全無痛。

2) 心臟壓塞癥狀
急性心臟壓塞時，患者出現：
a) 極度煩躁
b) 大汗淋漓
c) 面色蒼白或青紫
d) 呼吸加速
e) 有時出現抽搐、暈厥，甚至休克

亞急性或慢性心臟壓塞時，可有：
a) 呼吸困難
b) 乏力
c) 肝區疼痛、浮腫等。


3) 鄰近器官受壓癥狀
肺、支氣管受壓可加重呼吸困難，呼吸輕而速，取俯坐位，出現乾咳，喉返神經、膈神經受壓分別出現吞咽困難、聲音嘶啞、惡心、呃逆和上腹胞脹等。

4) 全身癥狀
可有畏寒、發熱、出汗、乏力、心悸以及焦慮、抑鬱等精神癥狀。


臨床上有以下幾種常見的心包炎：
1) 急性非特異性心包炎
其病因未明，可能病毒感染和變態反應有關，起病前１～２周或數周有上呼吸道感染史，起病急驟，胸痛明顯，呈尖銳性刺痛且呼吸時加重，伴發熱、肌痛、呼吸困難等，並出現心包摩擦音。

2) 結核性心包炎
有結核病史，常由縱膈淋巴結核進行傳播，肺胸膜結核直接蔓延所致。常有胸痛、乏力、發熱、盜汗等，以心包滲液為主，常伴胸積液。

3) 腫瘤性心包炎
原發腫瘤很少，主要為間皮痛。轉移癌佔大多數，主要來自支氣管和乳腺癌腫，白血病和淋巴瘤也可見，心包積液生長迅速，反復引起心臟壓塞。

4) 化膿性心包炎
常由化膿性病變的四行播散或鄰近感染竈蔓延引起，起病急劇，炎癥反應重，高熱、寒戰、夜間盜汗、呼吸困難、胸痛不典型，可聞及心包摩擦音。

急性心包炎的診斷主要有賴於臨床體格檢查和輔助的實驗室檢查。心包炎的臨床癥狀可輕可重，起病急，心包滲液速度快，往往臨床表現就愈明顯；起病緩慢，心包滲液速度慢，量少，癥狀可不明顯，有時還易被別的臨床表現所掩蓋。因此，出現可疑急性心包炎的癥狀表現，應及時到醫院進行檢查，才能確主診斷，進行相應有效的治療，避免危及生命。

風濕熱

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風濕熱：發熱、游走性多發性關節炎、心臟炎


風濕熱是一種易反復發作的全身性疾病，主要累及結締組織的膠原纖維和基質的非化膿性炎癥，以風濕小結為特徵，主要侵犯心臟、關節，還可累及皮膚、腦組織、血管和漿膜。一般認為風濕熱是甲族乙型溶血性鏈球菌咽部感染後，機體發生異常的體液或細胞免疫反應的結果，近年還注意到病毒感染、遺存、免疫障礙、營養不良及內分泌紊亂等也可能與本病發病有關。


風濕熱主要表現有下列幾個方面：
1) 關節炎
多數鏈球菌感染後一個月內發作，發生率為75%，並隨年齡增加而增加，關節炎癥狀明顯時心臟炎癥狀常較輕，或無明顯心臟炎癥狀。其特點：
a) 主要侵犯四肢大關節，如膝、踝、肘、腕等處，不侵犯頜關節。局部多呈紅、腫、熱、痛，活動受限。
b) 多發性游走性：一組關節炎癥消退後，另一組關節發病。
c) 對稱性。
d) 關節炎癥消退後，無任何後遺癥，且不影響關節功能。
e) X線特點無骨關節異常改變。
f) 水楊酸制劑治療療效顯著。

2) 心臟炎癥
是風濕熱最嚴重的表現，表現為心肌炎、心內膜炎、心包炎，癥狀可輕可重，患者多有心前區不適、隱痛、心悸，少數患者可出現心力衰竭，其表現為面色蒼白、呼吸困難、痰略呈粉紅色泡沫，下肢浮腫等，風濕熱反覆發作並侵犯心臟，將會導致慢性風濕性心瓣膜病。

3) 皮膚損害
a) 可出現滲出型的邊緣紅斑。多見於四肢內側和軀干，多無痛無癢，歷時可達數月之久。
b) 可出現增殖性的皮下結節，約為綠豆至黃豆大小，常見于肘、膝、枕部、前額等骨質隆起或附著處，壓之不痛。

4) 舞蹈癥
以女童多見，多見于5～15歲學齡兒童,患者表現注意力渙散，學業退步，步態不穩，繼之出現舞蹈樣動作，為一種極快、不規則、不自主無意識動作。

5) 其他。有1%～5%風濕熱可發生風濕性肺炎、胸膜炎、風濕性腦病和風濕性腎炎等。
風濕熱的臨床表現可多樣化，它可單純表現為風濕性心臟炎，而其他癥狀不明顯；也可僅表現為風濕性關節炎，而不侵犯心臟。單純的風濕性關節炎應與類風濕性關節炎、強直性脊椎炎進鑒別。


由於風濕熱有極大的危害性，人們應該及時消除鏈球菌感染的病竈。因為風濕熱與鏈球菌感染有密切的關係，對急性化膿性扁桃體炎，急性咽喉炎等應徹底治療，並以青霉素為首選藥。凡有慢性扁桃體炎反復發作者在風濕活動控制後應予以摘除。如曾患風濕熱，或已有心瓣膜病患者應積極預防鏈球菌感染，每月肌肉注射長效青霉素120萬單位，初發風濕熱的兒童宜連用5年以上，已有明顯心臟炎或已形成瓣膜病者需用至成年。青少年平素必須意意防禦保暖，避免潮濕，防止呼吸道感染，經常參加體育鍛煉，以增強體質。