惡性組織細胞病

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<<常見病的早期信號>>
易敬林主編科圖有限公司

初版：2000年11月


惡性組織細胞病：癥狀與白血病相似


惡性組織細胞病（簡稱惡組）是一種血液的惡性疾病，主要累及淋巴和造血器官。它具有與白血病及惡性腫瘤相似的細胞惡性增生的特徵，故稱之惡組。

該病病因不明，任何年齡均可發病，年齡最小者為７個月，最大者７８歲，以２０～４０歲青壯年為多見，男女之比約為３：１。臨床有高熱、肝脾淋巴結腫大、全血細胞減少及進行性衰竭。晚期可有黃疸、腹水，病程進展快，來勢凶猛，病死率極高，多死於感染、出血、肝腎功能衰竭。

臨床上根據病程長短可分為急性（在６個月內）、惡急性（６個月～１年）和慢性（１年以上）。該病大多數為急性型。發熱為首見及常見癥狀（９７％），多數為不規則高熱，少數為低熱或中度發熱。發熱常持續不退，並隨病情進展而升高，用抗生素及激素治療無效，有時伴有畏寒甚至寒戰。約８０％的病人在發熱同時有肝、脾淋巴結因組織細胞浸潤而進行性腫大。脾大較肝大為多見，且與發熱有關，即發熱時脾增大，熱退時脾縮小。淋巴結腫大以頸部及腋下最為常見，多為黃豆至蠶豆大。部分病例由腫大淋巴結壓迫膽管或肝實質細胞損害，可出現黃疸和腹水。全血細胞減少引起進行性頭昏、乏力、面色蒼白、消瘦、出血及繼發感染等為本病的特徴。

惡組細胞浸潤非造血器官受累的表現：
1) 肺部病變很多見，患者有咳嗽、咯血，胸片示有片狀模糊陰影、胸腔積液，並可出現呼吸衰竭導致死亡。

2) 特異性皮膚損害，表現為浸潤性斑瑰、結節、丘疹和潰瘍，皮膚腫瘤及獅子臉等，嚴重者出現剝落性皮炎。皮損多見於四肢，有的呈向心性分布。

3) 腦部受累，臨床可見腦膜炎、失眠、截癱、尿崩癥及眼球突出、鼻咽部肉芽腫等。

4) 其他如累及心臟出現心肌炎、心包炎及心律失常，累及胃腸道引起腹痛、腹瀉、上消化道出血及腸穿孔、梗阻等癥狀，甚至引起死亡。

5) 少數慢性型惡阻，起病緩慢，早期常無自覺癥狀，有的僅表現皮膚丘疹、結節或潰瘍等，往往不引起人們注意。有的主要表現為間歇性發熱，輕度脾腫大和貧血，癥狀較輕，能自行緩解，直至數十年後方始出現上述急性和典型的癥狀。


綜上所述，惡性組織細胞病有以下幾方面的早期信號。
1) 周期性或持續性長期發熱，應用各種抗生素治療無效，或激素在早期暫時有效。

2) 發熱並伴有肝、脾及淋巴結進行性腫大，轉氨酶增高。

3) 不明原因出現進行性頭昏、乏力、臉色蒼白。

4) 反復牙齦出血，皮膚瘀點瘀斑，出血不重而貧血明顯者。

5) 不明原因短期內出現消瘦、虛弱、全身黃疸。

6) 皮膚反復出現浸潤性皮下結節、斑塊、丘疹、潰瘍，嚴重者出現剝落性皮炎。

7) 全血細胞（白細胞、紅細胞、血小板）呈進行性減少。

8) 發熱並伴有腹部腫塊、腹痛、腹瀉、進行性消瘦。

9) 頑固性胸腔積液、心包積液及腹水。

若發現上述早期癥狀，應立即去醫院血液科檢查，在醫生的指導下做Ｂ超、骨髓細胞學、外周血細胞離心等檢查，以確診是否患有惡組細胞病。