<<常見病的早期信號>>
易敬林主編科圖有限公司
初版：2000年11月
血友病：關節反復出血為多見
血友病是一組遺傳性出血性疾病，由於當時科學技術的限制，只知道這種出血性的疾病輸血後能止血，要經常輸血，與血交了朋友，因此稱為血友病。隨著醫學科學的發展，發現人體出血後能凝固是與１３個凝血因子的參與有關。缺一不可。而血友病就是因缺乏其中某一因子。例如：
1) 血友病Ａ，也稱血友病甲，即傳統所稱的血友病，是VIII（第八）因子缺乏導致血液不能凝固而出血；
2) 血友病Ｂ，也稱血友病乙（IX因子缺乏癥），是IX（第九）因子缺乏引起出血；
3) XI（第十一）因子缺乏癥即以往稱為血友病丙。
這一組先天性出血性疾病，血友病Ａ約佔８５％，其次為血友病Ｂ，血友病丙較少見。三者之此為１６：３：１，我國三者之比為２８：５：１，但總的血友病發病率遠較歐美的發病率為低。近年來由於治療有進展，患者的壽命延長，血友病基因攜帶者增多，因此發病率有上升的趨勢，也有女性患血友病Ａ的報道。
該病的主要表現是軟組織、肌肉、負重關節反復出血，尤其膝關節出血為多見，臚內出血可造成死亡。終生因輕微損傷和手術有長時間出血的傾向，重型可在結扎臍帶時就出血不止。輕者常在拔牙、小手術後出血不止時才發現。確診需要經過實驗室檢查。
注: (0)為「次方」
血友病是怎樣引起？
它是一種性染色體隱性遺傳性疾病。正常男子性染色體為ＸＹ，正常女子染色體為ＸＸ。如果性染色體Ｘ異常為Ｘ(0)，因此Ｘ(0)Ｙ為男性血友病Ａ染色體，Ｘ(0)Ｘ為女性攜帶者的染色體，Ｘ(0)Ｘ(0)為女性血友病Ａ染色體體。
血友病的遺傳方式有：
1) 患有血友病Ａ的男子與正常女子結婚，其子女本身都不是血友病Ａ的患者，但其女兒１００％為血友病Ａ攜帶者，因此只能生男孩不能生女孩。
2) 若正常男子與血友病Ａ攜帶者的女性結婚，則其兒子中有５０％可能發生血友病，其女兒中５０％有可能為血友病Ａ攜帶者。
3) 患有血友病Ａ的男子與攜帶血友病Ａ的女子結婚，則其子女中男女均可能患血友病Ａ，也可能有正常的兒子及攜帶血友病Ａ的女兒。
4) 患有血友病的男子與患有血友病的女子結婚，則其子女都是血友病患者，應禁止生育。
由此可見，血友病Ａ患者是終生的疾病，如不能早期發現，一旦遇上外傷累及血管，將帶來嚴重後果，甚至危及生命。
要及早診斷此病，就必須對以下早期信號引起重視：
1) 自幼兒期出現輕微碰傷後即出血不止，或出現皮膚大塊紫斑者。
2) 青壯年輕微外傷或體力、體育活動時出現軟組織、肌肉血腫且不容吸收者。
3) 拔牙、小手術後出血不止，且持續時間較長者。
4) 碰傷後或自發性出現關節腔局部腫脹、疼痛、壓痛，持續數天或數周者。
5) 外傷後出現一過性或自發性頑固性血尿，呈突發性或漸進性者。
6) 有血友病家族史者，對孕婦妊娠三個月內應進行產前檢查，確定胎兒是否患有血友病。
得了血友病應做好以下防治工作：
1) 盡量避免創傷或進行較重的體力活動，如一定要參加劇烈的體育活動，應先輸注血漿或VIII（第八）因子血液製品。
2) 盡量避免手術，如必須做手術，應在手術前做好充分準備，輸注血漿或VIII因子血液製品。避免肌肉注射。
3) 禁用抗凝藥物及影響血小板功能的藥物，甚至活血化瘀的中草藥也避免服務。
一旦發現有出血，如在活動部位應及時固定，減少活動，立即在醫院進行春代治療，要做到血液新鮮，輸注的量要充足，間隔不超過12小時一次，速度盡量快。因為有的製劑在冷沉澱室溫下，放置１小時其活性喪失５０％。新鮮血漿也應在４小時內輸完。
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